A Anemia de Células Falciformes (SCD), ou drepanocitose, é causada por uma mutação que origina uma hemoglobina falciforme (HbS). Doentes com HbSS são mais propensos a retinopatia, complicações tromboembólicas e necrose papilar renal. A retinopatia é detectada na segunda década de vida em cerca de 42 % destes indivíduos.
As manifestaçãoes oculares da anemia de células falciformes incluem doença vascular oclusiva da retina periférica, neovascularização da retina (“sea fans”) e hemorragias focais intrarretinianas e subretinianas (hemorragias “salmon-patch”) na junção da retina perfundida com a isquémica. As hemorragias subretinianas, após resolução, deixam manchas iridescentes de hemossiderina, manchas escuras de EPR hiperplásico (“sunburst” spots) ou uma cicatriz hiperpigmentada. A repetição de hemorragias origina aumento da tração vitreorretiniana, o que eleva o risco de descolamento regmatógeno ou tracional da retina.
