La Anemia de Células Falciformes (SCD) es causada por una mutación que causa una hemoglobina falciforme (HbS). Pacientes con HbSS son más propensos a retinopatía, complicaciones tromboembólicas y necrosis papilar renal. La retinopatía de células falciformes es detectada en la segunda década de vida alrededor de 42% de estos individuos.
Las manifestaciones oculares de la anemia de las células falciformes incluyen enfermedad vascular oclusiva de la retina periférica, neovascularización de la retina (“sea fans”) y hemorragias focales intrarretinianas y subretinianas (hemorragias “salmon-patch”) en el área de retina perfundida con la isquémica. Las hemorragias subretinianas, tras la resolución, dejan manchas iridiscentes de hemosiderina, manchas oscuras de EPR hiperplásico (“sunburst” spots) o una cicatriz hiperpigmentada. Repetidas hemorragias aumentan la tracción vitreorretiniana aumentando el riesgo de desprendimiento regmatógeno o tracional de la retina.
