El melanoma de úvea es la neoplasia intraocular maligna primaria más frecuente en adultos. Estos tumores son generalmente unilaterales y detectados entre los 55 y 60 años de edad.
El melanoma de coroides es un tumor sólido, con un color que varía entre el marrón oscuro y dorado. El primero signo patognomónico es la presencia de manchas naranjas en el epitelio pigmentario causadas por la acumulación de lipofuscina. En aproximadamente el 20% de los casos, el tumor quiebra la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario de retina, creciendo a través de la retina y asumiendo una forma de champiñón. Así, está frecuentemente asociado a desprendimiento de retina y a edema subretiniano. Los pacientes son asintomáticos al inicio pero pueden presentar visión borrada, defecto en el campo visual, flashes y floaters. La mayoría de los pacientes con melanoma de coroides es tratada con radioterapia localizada y la enucleación está indicada en casos avanzados.
El melanoma del cuerpo ciliar es otro subtipo de melanoma de úvea. Los pacientes pueden manifestar dolor ocular intensa secundaria a una presión intraocular elevada causada por un glaucoma agudo de ángulo cerrado. El crecimiento del melanoma hacia el cristalino puede provocar subluxación, astigmatismo lenticular y catarata.
El melanoma de iris representa una pequeña porcentaje de todos los melanomas de úvea y pueden ser circunscritos o difusos. Los melanomas circunscritos tienen una forma nodular y son más comunes en iris inferior. Los melanomas difusos causan heterocromia adquirida y son asociados a glaucoma.