El melanoma de úvea es la neoplasia intraocular maligna primaria más frecuente en adultos. Estos tumores son generalmente unilaterales y detectados entre los 55 y 60 años de edad.

El melanoma de coroides es un tumor sólido, con un color que varía entre el marrón oscuro y dorado. El primero signo patognomónico es la presencia de manchas naranjas en el epitelio pigmentario causadas por la acumulación de lipofuscina. En aproximadamente el 20% de los casos, el tumor quiebra la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario de retina, creciendo a través de la retina y asumiendo una forma de champiñón. Así, está frecuentemente asociado a desprendimiento de retina y a edema subretiniano. Los pacientes son asintomáticos al inicio pero pueden presentar visión borrada, defecto en el campo visual, flashes y floaters. La mayoría de los pacientes con melanoma de coroides es tratada con radioterapia localizada y la enucleación está indicada sólo en casos avanzados.

El melanoma del cuerpo ciliar es otro subtipo de melanoma de úvea, generalmente con peor pronóstico. El melanoma de iris representa una pequeña porcentaje de todos los melanomas de úvea y pueden ser circunscritos o difusos. Los melanomas circunscritos tienen forma nodular y tienen buen pronóstico.