El retinocitoma es un tumor de retina raro, benigno, parecido con el retinoblastoma. Los retinocitomas, así como los retinoblastomas, resultan de una mutación en el gen RB1.
El retinocitoma debe ser diferenciado del retinoblastoma, clásicamente descrito, que retrocede, ocurre en un ojo con phthisis y que consiste en restos celulares tumorales necróticos incorporados dentro de una matriz calcificada de material basofílico. Tiene una apariencia de “carne de pez”, contiene abundantes calcificaciones con un aspecto similar al de “queso fresco” y es rodeado por un anillo sin pigmento del epitelio pigmentario de la retina.
Este tumor puede manifestarse como un retinoblastoma tratado, o puede ser observado en tumores no tratados.