L’Anemie Falciforme (drépanocytose) est causée par une mutation qui provoque l’hémoglobine falciforme (HbS). Les patients atteints d’HbSS sont plus sujets aux complications thromboemboliques, à la nécrose papillaire rénale et à la rétinopathie. La rétinopathie est détectée au cours de la deuxième décennie de vie chez environ 42 % de ces individus.
Les manifestations oculaires de la drépanocytose comprennent une maladie vasculaire occlusive rétinienne périphérique, néovascularisation rétinienne (“Sea Fans”), et hémorragies intrarétiniennes focales et sous-rétiniennes (hémorragies de type “salmon-patch“) à la jonction de la rétine perfusée et ischémique. Les hémorragies sous-rétiniennes, après résolution, laissent des taches irisées d’hémosidérine, taches sombres de l’EPR hyperplasique (“sunburst” spots) ou une cicatrice hyperpigmentée. Les hémorragies répétées conduisent à une augmentation de la traction vitréo-rétinienne augmentant le risque de décollement rhématogène ou tractional de la rétine.
