L’Atrophie Rétinochoroïdienne Paraveineuse Pigmentée (PPRCA) est une maladie rétinienne rare, souvent bilatérale et symétrique, caractérisée par une atrophie choriorétinienne non progressive ou lentement progressive, des depôts pigmentaires péripapillaires et l’accumulation d’une pigmentation de spicules le long des veines rétiniennes.Le diagnostic de PPRCA repose sur l’aspect typique et caractéristique du fond d’œil.

La vision est rarement affectée et il s’agit d’une découverte fortuite. La vision des couleurs n’est pas affectée. L’atteinte maculaire est rare mais d’ œdème maculaire cystoïde a été rapporté.

Bien que l’étiologie de la PPRCA soit inconnue, des causes inflammatoires et infectieuses ont été rapportées et il est possible qu’elle ait une base génétique.

Le diagnostic différentiel inclue la dégénérescence choriorétinienne et les maladies inflammatoires qui causent une atrophie choriorétinienne.