L’hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire de la rétine (CHRPE) est une lésion bénigne rare du fond oculaire, généralement asymptomatique et détectée à l’examen oculaire de routine.

Le CHRPE résulte de la prolifération des cellules de l’épithélium pigmentaire et est une lésion bien définie, plane ou légèrement saillante, ronde, solitaire, de couleur foncé et avec les bords coupés. Chez les patients âgés peuvent avoir des foyers de dépigmentation.

Il n’y a pas besoin d’aucun traitement mais, si la lésion augment en diamètre ou a un aspect d’une boule saillante, il peut être un adénome ou adénocarcinome.

La CHRPE peut être présente dans le contexte d’une polypose adénomateuse familiale (syndrome de Gardner), mais dans ce cas elle est bilatérale et avec petites lésions ovoïdes multifocales.

À l’angiographie avec fluorescéine les lésions ont une hyperfluorescence prononcée dans toutes les phases.

Diagnostic Différentiel :

• Adénome et adénocarcinome de l’épithélium pigmentaire de la rétine
• Gliose rétinienne massive
• Naevus mélanotique de la choroïde ou mélanome
• Hyperplasie réactive de l’épithélium pigmentaire de la rétine
• Syndrome de prolifération bilatérale mélanocytaire uvéale diffuse (BDUMP) associé à un carcinome systémique