Coats est une maladie idiopathique caractérisée par télangiectasies ou vaisseaux de la rétine anévrysmaux associés avec dépôts lipidiques intra et sous-rétiniens.
Elle est principalement une maladie de l’enfance. L’incidence est trois fois plus élevée chez les hommes.
La maladie est classifiée en 3 groups : group I – exsudats sous-rétiniens massives, sans anomalies vasculaires et avec infiltrés mononucleaires choroïdiens; group II – ont souvent des exsudats massives sous-rétiniens, anomalies vasculaires de la rétine et sans infiltré mononucleaire choroïdien; group III – ont exsudats massives avec malformations artério- veneuses.
Diagnostic différentiel de la maladie de l’enfance (leucocorie ou décollement de rétine exsudative) :
- Angiome capillaire périphérique acquis
- Vitréorétinopathie familiale exsudative
- Incontinence pigmentaire
- Maladie de Norrie
- Pars planitis
- Vascularisation fœtale persistante
- Rétinopathie pigmentaire avec réponse du type Coats
- Rétinoblastome
- Rétinopathie du prématuré
- Toxocarose
- Maladie de Von Hippel-Lindau (angiomatose de la rétine)