Le mélanome uvéale est le néoplasme malin intraoculaire primaire plus fréquent chez les adultes. Ces tumeurs sont généralement unilatérales et détectés chez les 55-60 ans.

Le mélanome de la choroïde est une tumeur solide, avec une couleur qui varie entre brun foncé et l’or. Le premier signe pathognomonique est la présence des taches de couleur orange à l’épithélium pigmenté due à l’accumulation de lipofuscine. Dans environ 20% des cas, la tumeur rompt la membrane de l’épithélium pigmentaire de la rétine, et se développe à travers la rétine en supposant la forme de champignon. Est donc souvent lié au décollement de rétine et à l’œdème sous-rétinien. Les patients sont initialement asymptomatiques, mais peuvent présenter vision floue, anomalies du champ visuel, flashes et corps flottants. La plupart des patients atteints de mélanome de la choroïde est traitée par radiothérapie localisée, et seulement dans les cas avancés est indiquée l’énucléation.

Le mélanome du corps ciliaire est autre sous-type de mélanome de l’uvée, généralement de pire pronostic. Le mélanome de l’iris représente un petit pourcentage de tous les mélanomes de l’uvée et peut être circonscrit ou diffuse. Les mélanomes circonscrits ont une forme nodulaire et ont un bon pronostic.