La Nécrose Rétinienne Progressive Externe (PORN – Progressive Outer Retinal Necrosis ) est une variante clinique de la rétinite herpétique nécrosante chez les patients immunodéprimés (< 50 cel. CD4). Elle se caractérise par des lésions profondes, multifocales et irrégulières qui commencent habituellement au pôle postérieur ou à la périphérie et s’étendre rapidement à toute la rétine. Les patients atteints de PORN ont une progression rapide de la maladie, avec une inflammation minimale de la chambre antérieure, sans vitrite ni vasculite rétinienne, ce qui la distingue de la nécrose rétinienne aiguë. Le nerf optique peut être impliqué et on peut observer papillite ou neurorétinite.
Malgré un traitement antiviral agressif, le pronostic est mauvais. La progression de la maladie et/ou la récurrence est commune et la plupart des patients perdent la perception de la lumière. Le décollement total de la rétine est fréquent.
Les symptômes cliniques comprennent diminution de la vision unilatérale ou bilatérale, «floaters» et constriction des champs visuels. Ils ne se plaindre pas de douleur oculaire.
Diagnostic Différentiel:
- Rétinopathie à cytomégalovirus
- Nécrose Rétinienne Aiguë
